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Pediatrando

Pré-escolar, feminina, 5 anos, portadora de síndrome de Down, apresenta sangramento vaginal, cefaleia, alteração da visão, constipação crônica e sonolência diurna. Ex. físico: Tanner M2P1, FC 60 bpm, curva de ganho de peso ascendente, velocidade de crescimento atrasada, IMC: +2 Zscore. RX Idade óssea: 2 anos. RNM crânio: aumento de sela túrcica. USG pélvica: ovários policísticos. Exames laboratoriais: hipercolesterolemia, TSH alto, prolactina e estradiol elevados, FSH e LH baixos. A hipótese diagnóstica é:

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Resposta: D

  1. A) Tumor Adrenal Virilizante.

    Tumor adrenal virilizante produz andrógenos: pubarca, clitoromegalia, acne e idade óssea avançada; aqui não há pelos pubianos (P1) e a idade óssea está muito atrasada, com TSH alto apontando para a tireoide.

  2. B) Prolactinoma.

    A prolactina elevada e a sela aumentada são secundárias: a falta de T4 eleva o TRH, que estimula lactotrofos e hiperplasia dos tireotrofos; um prolactinoma não explicaria TSH alto, idade óssea atrasada, constipação e bradicardia.

  3. C) Cisto Ovariano Folicular Autônomo.

    O cisto folicular autônomo (como na McCune-Albright) causa telarca e sangramento com estradiol alto e gonadotrofinas suprimidas, mas com idade óssea avançada e TSH normal; os cistos aqui resultam do TSH em excesso agindo no receptor de FSH.

  4. D) Tireoidite Hashimoto.

    Bradicardia, constipação, crescimento lento, idade óssea atrasada e TSH alto indicam hipotireoidismo primário, na síndrome de Down quase sempre autoimune; puberdade precoce, prolactina alta e cistos ovarianos (Van Wyk-Grumbach) somem com levotiroxina.

Resumo para lembrar

Hipotireoidismo primário prolongado na criança causa a síndrome de Van Wyk-Grumbach: puberdade precoce periférica sem pubarca, idade óssea atrasada, hiperprolactinemia, hiperplasia hipofisária e cistos ovarianos, com TSH alto e gonadotrofinas baixas. Na síndrome de Down a causa habitual é a tireoidite de Hashimoto.

Explicação

Uma pediatra explica a questão em voz alta e vai anotando, alternativa por alternativa.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.