A respeito da esferocitose hereditária (EH), considere as seguintes afirmativas: 1. A EH é uma doença de caráter genético, do tipo autossômica dominante, sendo pouco frequente sua manifestação na forma autossômica recessiva. 2. Alterações de determinadas proteínas da membrana do eritrócito, como a anquirina, espectrinas, banda 3 e proteína 4.2, estão na origem da diminuição da resistência osmótica dos esferócitos, sendo o defeito da anquirina o mais comum. 3. Esplenomegalia está presente na maioria dos casos, porém não há correlação entre o tamanho do baço e a gravidade da anemia. 4. Déficit de crescimento é uma das indicações de esplenectomia, que deve ser realizada, se possível, somente após os 5 anos de idade. Assinale a alternativa correta.
Explicação
Uma pediatra explica a questão em voz alta e vai anotando, alternativa por alternativa.
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- Vamos começar analisando a primeira afirmativa sobre a esferocitose hereditária. Ela diz que a doença é de caráter genético, do tipo autossômica dominante, e que a forma autossômica recessiva é pouco frequente.
- A segunda afirmativa descreve as alterações das proteínas da membrana do eritrócito, como anquirina, espectrinas, banda 3 e proteína 4.2, como a causa da diminuição da resistência osmótica, e que o defeito da anquirina é o mais comum.
- A terceira afirmativa aborda a esplenomegalia, dizendo que está presente na maioria dos casos, mas que não há correlação entre o tamanho do baço e a gravidade da anemia.
- Por fim, a quarta afirmativa menciona o déficit de crescimento como indicação de esplenectomia, e que essa cirurgia deve ser feita, se possível, somente após os cinco anos de idade.
- A primeira afirmativa está correta. A esferocitose hereditária é, de fato, predominantemente autossômica dominante, embora formas autossômicas recessivas existam, mas são menos comuns.
- A segunda afirmativa também está correta. As alterações nas proteínas da membrana do eritrócito, como anquirina, espectrinas, banda 3 e proteína 4.2, são a base da patogenia, e o defeito na anquirina é o mais frequente.
- A terceira afirmativa é verdadeira. A esplenomegalia é uma característica comum na esferocitose hereditária, mas o tamanho do baço não se correlaciona diretamente com a gravidade da anemia.
- E a quarta afirmativa também está correta. O déficit de crescimento é uma indicação para esplenectomia, e é recomendado que a cirurgia seja realizada, se possível, após os cinco anos de idade para diminuir riscos infecciosos.
- Agora vamos para as alternativas. A alternativa A afirma que somente a afirmativa 4 é verdadeira. Isso está incorreto, pois vimos que todas as quatro afirmativas são verdadeiras.
- A alternativa B diz que somente as afirmativas 1 e 3 são verdadeiras. Essa também está incorreta, pois as afirmativas 2 e 4 também são verdadeiras.
- A alternativa C, que diz que somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras, também está incorreta, já que as afirmativas 1 e 4 também são verdadeiras.
- A alternativa D afirma que somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras. Isso está incorreto, pois a afirmativa 3 também é verdadeira.
- Por fim, a alternativa E diz que as afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras. Esta é a alternativa correta, pois, como discutimos, todas as afirmativas apresentadas estão de acordo com o conhecimento sobre esferocitose hereditária.
- Então, em um paciente com anemia hemolítica crônica e esferócitos no esfregaço, pense sempre em esferocitose hereditária e nas suas características de herança, defeitos de membrana, esplenomegalia e manejo da esplenectomia.
- Nos vemos na próxima questão.
Dúvidas respondidas
Perguntas de quem estudou esta questão, respondidas com a fonte ao lado.
Fontes 1
- Anaemia — diagnóstico diferencial e deficiências nutricionaisRoyal Children's Hospital, versão online · conferida em 22/09/2026
Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Anotações do PDF utilizadas como ponto de partida, sem reprodução literal. Comentário não oficial da banca ou da SBP.