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Pediatrando

Adolescente do sexo feminino, 12 anos, é levada ao pronto atendimento com queixa de movimentos involuntários aleatórios iniciados na última semana. Ao exame, além da coreia, apresenta hemiparesia à direita. PA: 100/60 mmHg, presença de livedo reticular discreto; ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Na investigação complementar, apresentou anemia com Coombs direto poliespecífico positivo, reticulocitose e LDH elevada, além de plaquetopenia. Os demais exames mostraram: tomografia de crânio com área compatível com infarto isquêmico prévio em hemisfério cerebral esquerdo com área adjacente menor, sugestiva de lesão isquêmica recente; Urina rotina sem alterações; VHS 25 mm/1 hora (VN < 20 mm/1 hora); Proteína C reativa 0,9 mg/dL (VN < 0,4 mg/dL); Fator antinuclear negativo; Anti estreptolisina O negativa; Ecocardiograma sem alterações; Anticardiolipina IgG 98 GPL/mL (VN < 15 GPL/mL); Anti beta2 glicoproteína IgG 52 U/mL (VN < 8 U/mL). Qual a hipótese diagnóstica mais provável para a paciente?

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Resposta: A

  1. A) Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.

    Trombose arterial cerebral recorrente, coreia, livedo e síndrome de Evans (hemólise autoimune e plaquetopenia) com anticardiolipina IgG 98 e anti-beta2-glicoproteína I 52 compõem a SAF primária. É preciso repetir os anticorpos e o anticoagulante lúpico após 12 semanas e seguir a paciente, pois a SAF pode preceder o lúpus.

  2. B) Lúpus eritematoso sistêmico.

    O lúpus pediátrico tem FAN positivo em mais de 95% dos casos, e os critérios EULAR/ACR 2019 exigem FAN ≥1:80 para classificar. Com FAN negativo, urina normal e sem outras manifestações, a hipótese é SAF primária.

  3. C) Esclerose sistêmica.

    Esclerose sistêmica se manifesta com Raynaud, espessamento cutâneo e acometimento visceral, sem relação com AVC, coreia ou anticorpos antifosfolipídeos.

  4. D) Febre reumática.

    A coreia de Sydenham é manifestação da febre reumática, mas aqui a ASLO é negativa, o ecocardiograma é normal e há AVC com hemiparesia, que não faz parte da doença. Os antifosfolipídeos explicam tanto a coreia quanto a trombose.

Resumo para lembrar

AVC isquêmico, coreia, livedo reticular, anemia hemolítica com Coombs positivo e plaquetopenia, com anticardiolipina IgG e anti-beta2-glicoproteína I em títulos moderados a altos, indicam síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. FAN negativo torna o lúpus improvável. A confirmação exige anticorpos persistentes após 12 semanas; trombose arterial pede anticoagulação prolongada.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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