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Pediatrando

Adolescente de 14 anos apresenta episódios recorrentes de edema em face e extremidades, sem urticária ou prurido. Um episódio de edema laríngeo necessitou de intubação. Mãe com histórico semelhante. Qual exame é mais útil na triagem diagnóstica?

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Resposta: C

  1. A) IgE total.

    IgE total avalia atopia e não participa do angioedema hereditário, que é mediado por bradicinina e não por histamina. Por isso não há urticária nem prurido, e as crises não respondem a anti-histamínico nem a corticoide.

  2. B) Eletroforese de proteínas.

    A eletroforese de proteínas avalia frações globulínicas (como a hipogamaglobulinemia) e não detecta de forma confiável a falta ou a disfunção do C1 inibidor; não serve para a triagem.

  3. C) Dosagem de C1 esterase inibidor e C4.

    C4 baixo com C1 inibidor quantitativo baixo define o tipo 1 (cerca de 85%); C1 inibidor normal ou alto, mas com função reduzida, define o tipo 2. Com C4 e C1 inibidor normais e quadro típico, pensa-se no angioedema hereditário com C1 inibidor normal, investigado por genética. A crise laríngea se trata com concentrado de C1 inibidor ou icatibanto.

  4. D) Teste cutâneo para alérgenos.

    Testes cutâneos detectam sensibilização IgE a alérgenos, úteis no angioedema alérgico com urticária. Sem urticária, com herança familiar e edema de laringe grave, o mecanismo é a bradicinina, e esses testes não ajudam.

Resumo para lembrar

Angioedema recorrente sem urticária nem prurido, com edema de laringe e história familiar (herança autossômica dominante), sugere angioedema hereditário por deficiência de C1 inibidor, mediado por bradicinina. A triagem é o C4, baixo na maioria mesmo fora das crises, com dosagem e função do C1 inibidor. Não responde a anti-histamínico, corticoide nem adrenalina.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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