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Pediatrando

Caso da prova (questão anterior): Lactente, masculino, 5 meses, é atendido em emergência com quadro de dispneia, sibilância e febre há 24 horas. Evolui rapidamente para insuficiência respiratória sendo intubado e internado em UTIPED. HPP: Testes do pezinho, simples, normal. Internação por bronquiolite com quatro meses e eczema de pele desde os 2 meses, estando em tratamento para alergia à proteína do leite de vaca, mas segue apresentando diarreia crônica. Ganho de peso adequado. História familiar: mãe e pai têm rinite alérgica. É o primeiro filho do casal. História de óbito do irmão da mãe com 1 ano de vida. Exames laboratoriais: Hb: 10,3, Ht: 31%, leucócitos: 7.310, segmentados: 69%, bastões: 2,7%, basófilos: 0,4%,linfócitos: 12,3%, monócitos: 9%. Plaquetas: 155.000. Radiografia tórax: infiltrado peri-hilar bilateral, ausência de sombra tímica. Considerando os sinais de alerta da questão anterior para imunodeficiência primária, qual o diagnóstico mais provável?

A questão se refere ao caso da questão anterior da prova (o lactente de 5 meses da questão 45 deste caderno); o caso foi incluído para leitura independente.

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Resposta: B

  1. A) Fibrose cística.

    Fibrose cística causa infecções sinopulmonares e diarreia com má absorção, mas não é imunodeficiência primária: a imunidade é normal e o diagnóstico é pelo teste do suor, não pelos sinais de alerta de IDP.

  2. B) Imunodeficiência combinada grave.

    Infecções graves e oportunistas, candidíase persistente, diarreia crônica, falha de crescimento e linfopenia são os sinais de alerta da SCID, a forma mais grave dos erros inatos: sem imunidade T, a criança morre antes dos 2 anos sem transplante.

  3. C) Deficiência de adesão leucocitária.

    A deficiência de adesão leucocitária se anuncia por queda tardia do coto umbilical (após 30 dias), onfalite, infecções bacterianas sem formação de pus, periodontite e leucocitose acentuada; não há candidíase persistente nem infecções virais graves.

  4. D) Agamaglobulinemia ligada ao X.

    Na agamaglobulinemia ligada ao X os sintomas começam após os 6 meses, quando somem os anticorpos maternos: infecções bacterianas por encapsulados, ausência de amígdalas e imunidade celular preservada, sem infecções oportunistas no lactente jovem.

Resumo para lembrar

Infecções graves e oportunistas nos primeiros meses, candidíase persistente, diarreia crônica, déficit de crescimento e linfopenia apontam para imunodeficiência combinada grave: isolamento, hemoderivados irradiados, nenhuma vacina viva e transplante urgente. O TREC no teste do pezinho rastreia antes dos sintomas.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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