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Pediatrando

Lactente, masculino, 5 meses, é atendido em emergência com quadro de dispneia, sibilância e febre há 24 horas. Evolui rapidamente para insuficiência respiratória sendo intubado e internado em UTIPED. HPP: Testes do pezinho, simples, normal. Internação por bronquiolite com quatro meses e eczema de pele desde os 2 meses, estando em tratamento para alergia à proteína do leite de vaca, mas segue apresentando diarreia crônica. Ganho de peso adequado. História familiar: mãe e pai têm rinite alérgica. É o primeiro filho do casal. História de óbito do irmão da mãe com 1 ano de vida. Exames laboratoriais: Hb: 10,3, Ht: 31%, leucócitos: 7.310, segmentados: 69%, bastões: 2,7%, basófilos: 0,4%,linfócitos: 12,3%, monócitos: 9%. Plaquetas: 155.000. Radiografia tórax: infiltrado peri-hilar bilateral, ausência de sombra tímica. Além da ausência da sombra tímica, quais sinais de alerta para imunodeficiência primária (erros inatos da imunidade) estão presentes na história do paciente acima?

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Resposta: A

  1. A) Infecção grave, história familiar de óbito precoce, diarreia crônica e citopenias.

    Insuficiência respiratória com intubação é infecção grave; tio materno morto no primeiro ano sugere herança ligada ao X; a diarreia persiste apesar da dieta; e a linfopenia absoluta (7.310 × 12,3% ≈ 900/mm³) com anemia é citopenia. Todos são sinais de alerta.

  2. B) Infecção respiratória, história familiar de óbito precoce, diarreia crônica e citopenias.

    Infecção respiratória isolada não é sinal de alerta: o critério é duas ou mais pneumonias no ano ou uma infecção grave que exija internação, e é a gravidade (UTI, intubação) que pontua aqui.

  3. C) Infecção grave, história familiar de alergias, eczema e citopenias.

    Rinite alérgica nos pais não entra na lista de alerta, ao contrário de morte precoce na família; e o eczema, embora presente em várias imunodeficiências, não é um dos sinais clássicos de alerta.

  4. D) Infecção respiratória, alergia a proteína do leite de vaca, citopenias e sexo masculino.

    Alergia à proteína do leite e sexo masculino não são sinais de alerta, ainda que várias imunodeficiências sejam ligadas ao X; o critério é história familiar de imunodeficiência ou óbito precoce.

Resumo para lembrar

Sinais de alerta para erros inatos da imunidade incluem infecção grave com internação ou UTI, diarreia crônica, história familiar de imunodeficiência ou morte precoce e citopenias; lactente sem timo, com eczema, diarreia e linfopenia (cerca de 900/mm³, esperado acima de 3.000) sugere imunodeficiência combinada grave.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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