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Pediatrando

Paciente com 6 anos de idade foi admitido em Serviço de Emergência com hematêmese volumosa iniciada no dia anterior. Ao exame: hemodinamicamente estável, anictérico, fígado não palpável, esplenomegalia. Pais negam antecedentes patológicos. É estabilizado com reposição de volume e octreotide. Está há um dia sem novo episódio de hematêmese, apresentou melena hoje. Os exames laboratoriais mostraram hemoglobina de 9,0 g/dL, plaqueta 120 mil/mm3, transaminases normais, tempo de protrombina (INR) de 1,3 e albumina sérica de 3,7 g/dL. Qual diagnóstico provável?

A albumina sérica se expressa em g/dL; mg/dL é erro de unidade do PDF.

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Resposta: C

  1. A) Esquistossomose hepatoesplênica.

    Esquistossomose hepatoesplênica também causa hipertensão portal pré-sinusoidal com função hepática preservada, mas exige exposição em área endêmica e acomete sobretudo escolares maiores e adolescentes, com lobo esquerdo do fígado aumentado e endurecido. Aqui o fígado não é palpável e não há dado epidemiológico.

  2. B) Síndrome de Bud-Chiari.

    Síndrome de Budd-Chiari é obstrução da drenagem venosa hepática: cursa com hepatomegalia dolorosa, ascite e alteração da função hepática. O fígado não palpável e a albumina normal falam contra.

  3. C) Obstrução extra-hepática da veia porta.

    Varizes que sangram com baço grande, fígado não palpável e provas hepáticas normais em criança previamente hígida são o retrato da obstrução extra-hepática da veia porta (cavernoma portal). O ultrassom com Doppler confirma a trombose com transformação cavernomatosa.

  4. D) Fibrose hepática congênita.

    Fibrose hepática congênita também é pré-sinusoidal e preserva a função hepática, mas o fígado é aumentado e endurecido, sobretudo o lobo esquerdo, e costuma associar-se à doença renal policística autossômica recessiva. O fígado não palpável torna o diagnóstico menos provável.

Resumo para lembrar

Hemorragia varicosa com esplenomegalia, fígado não palpável e função hepática preservada (albumina, transaminases e INR praticamente normais) em criança sem doença hepática conhecida é obstrução extra-hepática da veia porta, a principal causa de hipertensão portal não cirrótica na infância. Onfalite, cateter umbilical e sepse neonatal são fatores de risco.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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