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Pediatrando

Recém-nascido a termo internado na unidade neonatal para tratamento de neurossífilis apresentou hipoglicemia assintomática nas primeiras 24 horas de vida, necessitando de reposição endovenosa de glicose por 72 horas. Com 11 dias de vida, apresenta perda ponderal de 12% em relação ao peso de nascimento, recebendo seio materno e, na ausência da mãe, fórmula láctea com oferta adequada, além da antibioticoterapia parenteral. Foram coletados exames laboratoriais que revelaram Nat de 126 mEq/L e K+ de 6,8 mEq/L. Qual é a deficiência que se espera encontrar no Teste do Pezinho?

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Resposta: B

  1. A) Deficiência de TREC e KREC.

    TREC e KREC rastreiam alterações da imunidade, não a síndrome perdedora de sal.

  2. B) Deficiência de 21-hidroxilase.

    A deficiência enzimática pode causar falta de cortisol e aldosterona com perda salina.

  3. C) Deficiência de carnitina.

    Deficiência de carnitina não é a explicação típica da hiponatremia com hipercalemia neonatal.

  4. D) Deficiência na síntese da proteína CFTR.

    Fibrose cística pode causar perdas salinas, mas não esse padrão típico de insuficiência adrenal.

Resumo para lembrar

Perda de sal, hipercalemia e desidratação neonatal sugerem insuficiência adrenal primária. A deficiência de 21-hidroxilase é investigada por 17-hidroxiprogesterona e avaliação especializada.

Explicação

Uma pediatra explica a questão em voz alta e vai anotando, alternativa por alternativa.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Anotações do PDF utilizadas como ponto de partida, sem reprodução literal. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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