Gestante e seu marido vêm para consulta, pois receberam o diagnóstico de que seu filho nascerá com uma cardiopatia congênita. Eles trazem o laudo do ecocardiograma fetal: idade gestacional 24 semanas; conexões venoatriais normais; átrios normais, presença de fluxo direita esquerda através de forame oval; conexões atrioventriculares concordantes com valvas tricúspide e mitral competentes; ventrículo direito hipertrófico, ventrículo esquerdo normal; comunicação interventricular ampla subaórtica; via de saída única do coração através da aorta que cavalga o septo interventricular; visualizados os ramos pulmonares nutridos por canal arterial amplo; tronco pulmonar não identificado; aorta bem desenvolvida e sem estreitamentos. Eles pedem orientações quanto ao que ocorrerá com o filho, quando ele nascer. (Legenda: VD ventrículo direito; TP tronco pulmonar). Qual das alternativas seria a melhor resposta?
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Resposta: A
A) A criança receberá prostaglandina até a cirurgia de shunt central, nos primeiros dias de vida.
Com atresia pulmonar, todo o fluxo para os pulmões vem do canal arterial, e seu fechamento causa hipoxemia grave. Prostaglandina E1 em infusão contínua mantém o canal pérvio (vigiar apneia) até um shunt sistêmico-pulmonar, central ou Blalock-Taussig modificado, ou um stent no canal, nos primeiros dias.
B) A criança irá para a cirurgia de confecção de tubo VD-TP, diretamente da sala de parto.
O tubo VD-TP (cirurgia de Rastelli) é a correção definitiva, feita meses depois, com ramos pulmonares maiores. Nenhuma cirurgia sai direto da sala de parto: primeiro o RN é estabilizado com prostaglandina.
C) Você os encaminha à equipe de medicina paliativa, pois a lesão é incompatível com a vida.
Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e ramos confluentes supridos pelo canal tem boa sobrevida com paliação e correção cirúrgica; não é lesão incompatível com a vida, e cuidado paliativo exclusivo privaria a criança de tratamento eficaz.
D) A criança nascerá bem, mas precisará programar a cirurgia eletiva com cerca de 3 meses.
Correção eletiva por volta de 3 a 6 meses vale para a tetralogia clássica, com fluxo anterógrado pela via de saída do VD. Sem tronco pulmonar, o bebê pode parecer bem ao nascer, mas deteriora quando o canal se fecha, nos primeiros dias.
Resumo para lembrar
CIV subaórtica ampla, aorta cavalgando o septo, VD hipertrófico e tronco pulmonar ausente com ramos nutridos pelo canal arterial definem tetralogia de Fallot com atresia pulmonar. O fluxo pulmonar depende do canal: ao nascer, prostaglandina E1 contínua o mantém aberto até a paliação nos primeiros dias; o tubo VD-TP é a correção posterior.
Dúvidas respondidas
Perguntas de quem estudou esta questão, respondidas com a fonte ao lado.
