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Pediatrando

Lactente, masculino, 7 meses, pardo, é trazido por sua mãe à emergência por estar muito pálido. Refere que estava mamando bem ao seio até 12 horas atrás , quando ficou “branco e cansado”. HPP: teste do pezinho: HbFS. Exame físico: hipocorado 2+/4+, leve taquipnéia, FR: 48 ipm, FC: 148 bpm, RCR 2T BNF, Abdomen: globoso,fígado à 1 cm RCD, baço a 3 cm do RCE. Qual a hipótese diagnóstica?

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Resposta: A

  1. A) Anemia falciforme e sequestro esplênico.

    Palidez súbita, taquicardia e baço a 3 cm com HbFS caracterizam sequestro esplênico: o sangue fica aprisionado no baço e ameaça choque hipovolêmico; a transfusão é cautelosa (5 mL/kg) porque o baço devolve o sangue e a hemoglobina sobe além do previsto.

  2. B) Alfa talassemia e crise hemolítica.

    Alfa-talassemia não gera padrão HbFS na triagem (aparece Hb Bart's), e crise hemolítica não explica esplenomegalia aguda com palidez em 12 horas; icterícia e urina escura seriam esperadas.

  3. C) Anemia falciforme e síndrome torácica aguda.

    A síndrome torácica aguda se define por infiltrado pulmonar novo com febre, tosse, dor torácica ou hipoxemia; a taquipneia leve aqui é compensação da anemia aguda, e o achado dominante é o baço crescido.

  4. D) Alfa talassemia e sequestro esplênico.

    O sequestro esplênico é complicação da doença falciforme, não da alfa-talassemia, e o teste do pezinho com HbFS define anemia falciforme (ou S/beta-zero talassemia), sem hemoglobina A.

Resumo para lembrar

Lactente com doença falciforme (HbFS no pezinho) que fica subitamente pálido, taquicárdico e com baço grande tem sequestro esplênico agudo: queda de hemoglobina de 2 g/dL ou mais, reticulocitose e esplenomegalia rápida, principal causa de morte entre 6 meses e 2 anos. Trata-se com volume e transfusão cautelosa.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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