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Pediatrando

Paciente masculino de 4 anos, com histórico de quadros respiratórios recorrentes, coriza persistente, otites e sinusites de repetição, além de duas pneumonias com necessidade de hospitalização. Nasceu a termo, Apgar 9 e 10, mas apresentou cansaço nas primeiras horas de vida com necessidade de UTI neonatal, onde permaneceu por 14 dias para tratamento de pneumonia. O teste de triagem neonatal foi normal. Mãe refere que está em tratamento com especialista em alergia que indicou corticoide inalatório e tópico nasal, sem muita melhora, mantendo tosse produtiva diária e rinorreia. Assinale a alternativa que contempla a principal hipótese diagnóstica e exames indicados para elucidação:

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Resposta: D

  1. A) Fibrose cística - dosagem de sódio no suor e tomografia de tórax.

    A fibrose cística entra no diferencial de tosse úmida crônica, e o teste do suor deve ser feito porque a triagem neonatal tem falso-negativos. Mas desconforto respiratório neonatal em RN a termo e rinorreia contínua com otites de repetição, sem déficit de crescimento ou esteatorreia, apontam para discinesia ciliar.

  2. B) Imunodeficiência celular - Hemograma, raio X de tórax e imunoglobulinas.

    Imunodeficiência celular se manifesta com infecções oportunistas, candidíase persistente, diarreia crônica e baixo ganho de peso nos primeiros meses. Infecções sinopulmonares por bactérias encapsuladas lembram defeito de anticorpos, e nenhuma imunodeficiência explica o desconforto respiratório desde as primeiras horas de vida.

  3. C) Bronquiectasia - tomografia computadorizada de tórax e imunoglobulinas.

    Bronquiectasia é consequência estrutural de várias doenças, não o diagnóstico etiológico. A tomografia pode mostrá-la e as imunoglobulinas fazem parte da investigação da supuração crônica, mas a questão pede a hipótese principal, que é a causa: a disfunção ciliar.

  4. D) Discinesia ciliar - análise da estrutura ciliar por microscopia eletrônica e teste genético.

    Desconforto respiratório neonatal em RN a termo (cerca de 80% dos casos), tosse úmida diária e rinorreia desde o início da vida, otite e sinusite crônicas e pneumonias compõem a discinesia ciliar primária. Confirma-se com microscopia eletrônica da ultraestrutura ciliar e teste genético; o óxido nítrico nasal é triagem a partir dos 5 anos.

Resumo para lembrar

Desconforto respiratório neonatal em RN a termo, tosse úmida diária e rinorreia desde cedo, otites, sinusites e pneumonias de repetição sugerem discinesia ciliar primária. A confirmação usa microscopia eletrônica dos cílios, videomicroscopia e painel genético; o óxido nítrico nasal baixo serve de triagem a partir dos 5 anos. Situs inversus aparece em cerca de metade dos casos.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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