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Pediatrando

A Síndrome de Lennox-Gastaut se desenvolve entre os 18 meses e 8 anos de idade (pico de incidência dos 3 aos 5 anos) sendo raro seu início na segunda década de vida. Sendo assim, de acordo com seus critérios diagnóstico quais os tipos de crises convulsivas são obrigatórias?

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Resposta: D

  1. A) Crise atônica, ausência típica e espasmo infantil.

    Ausência típica, com ponta-onda de 3 Hz, é da epilepsia ausência da infância; na Lennox-Gastaut as ausências são atípicas. Espasmos podem ocorrer, sobretudo quando a síndrome evolui da síndrome de West, mas a lista omite a crise tônica, o único tipo obrigatório nos critérios da ILAE.

  2. B) Crise atônica, ausência atípica e espasmo infantil.

    Crises atônicas e ausências atípicas são comuns na Lennox-Gastaut, e espasmos aparecem em parte dos casos que evoluem da síndrome de West. Ainda assim, nenhuma delas é obrigatória: o critério mandatório é a crise tônica, que a alternativa não inclui.

  3. C) Crise tônica isolada associada a sua história clínica característica.

    A crise tônica é obrigatória, mas não basta: a ILAE exige ao menos mais um tipo de crise, além do padrão característico de EEG. Crise tônica isolada com história compatível não fecha o diagnóstico da síndrome.

  4. D) Crise tônica associada a um ou mais dos tipos de crises convulsivas como as seguintes: ausências atípicas, crises atônicas, crises mioclônicas, crises focais com comprometimento da consciência, crises tônico-clônicas generalizadas, espasmos epilépticos, estado de mal epiléptico não convulsivo.

    Reproduz o critério da ILAE: crises tônicas associadas a um ou mais tipos entre ausências atípicas, atônicas, mioclônicas, focais com comprometimento da consciência, tônico-clônicas generalizadas, espasmos e estado de mal não convulsivo. As crises tônicas axiais predominam no sono e podem passar despercebidas sem vídeo-EEG.

Resumo para lembrar

Pela ILAE (2022), a síndrome de Lennox-Gastaut exige crises tônicas, mais frequentes no sono, associadas a pelo menos outro tipo de crise (ausências atípicas, atônicas, mioclônicas, tônico-clônicas, entre outras), e EEG com ponta-onda lenta generalizada abaixo de 2,5 Hz e atividade rápida paroxística generalizada no sono. O prejuízo cognitivo costuma surgir ou se acentuar com a evolução.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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