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Pediatrando

Menina 9 anos encaminhada por baixa estatura e cefaleia. Havia passado no oftalmologista sendo detectada uma perda de campo visual. Sem doenças de base. Criança relata que há 1 ano ela está com a mesma estatura- em aferição realizada na escola. No EF: peso 26kg (percentil 50), estatura 118cm (< percentil 3), Tanner M1P1. BEG, corada, hidratada, eupneica. Exames subsidiários: IGF-1 = 40ng/dl (100-594), TSH=4,0mUI/L, T4L= 0,7ng/dl (0,93-1,7), Cortisol = 16 mcg/dl (5-25). Sódio 135 meq/L e Rx idade óssea 7 anos. Teste de estímulo para GH com clonidina - GH: 0,4 - 0,5 -0,3 -1,2- 0,6 ng/ml. Devido à cefaleia que vinha progredindo, foi realizada uma Ressonância de crânio com formação sólida-cística região selar e supra-selar, com calcificações periféricas. Imagem em plano sagital. Qual diagnóstico endocrinológico que podemos concluir e principal suspeita etiológica?

Imagem da questão — FAMERP R+ 2026, questão 28
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Resposta: C

  1. A) Hipopituitarismo total por Craniofaringeoma.

    Hipopituitarismo total exigiria também falta de ACTH (o cortisol de 16 mcg/dL está normal), de ADH (sódio 135, sem poliúria) e de gonadotrofinas, e este eixo não pode ser avaliado numa menina de 9 anos pré-púbere, em quem M1P1 ainda é normal.

  2. B) Deficiência de GH por Síndrome de Morsier.

    A síndrome de Morsier (displasia septo-óptica) é malformação congênita: hipoplasia do nervo óptico, ausência do septo pelúcido e hipopituitarismo, com nistagmo e baixa visão desde o lactente. Não produz massa sólido-cística calcificada nem parada de crescimento de início recente.

  3. C) Deficiência de GH e hipotireoidismo central por Craniofaringeoma.

    IGF-1 baixo e picos de GH abaixo de 5 ng/mL no teste com clonidina confirmam deficiência de GH; T4 livre de 0,7 com TSH de 4,0, sem elevação, é hipotireoidismo central; cortisol e sódio estão normais. Lesão sólido-cística com calcificações periféricas que comprime o quiasma é o padrão do craniofaringioma adamantinomatoso.

  4. D) Hipopituitarismo parcial (GH, hipotireoidismo central e hipogonadismo) por Glioma óptico.

    O glioma de vias ópticas, frequente na neurofibromatose tipo 1, é sólido e raramente calcifica, e quando afeta o eixo costuma causar puberdade precoce, não hipogonadismo. Aos 9 anos, M1P1 é compatível com a normalidade, então hipogonadismo não pode ser afirmado.

Resumo para lembrar

Massa selar e suprasselar sólido-cística com calcificações, em criança com parada de crescimento, cefaleia e perda de campo visual, é craniofaringioma até prova em contrário. A deficiência de GH é a mais frequente; T4 livre baixo com TSH inapropriadamente normal indica hipotireoidismo central. Antes de repor levotiroxina, confirme o eixo adrenal.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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