Menina de 3 anos, iniciou há 2 meses com relato de quedas frequentes, seguidas por dificuldade de ficar de pé e de elevar os braços. Ao exame, apresenta fraqueza muscular proximal importante de membros superiores e inferiores, rash malar, lesões eritemato-violáceas peripalpebrais e lesões eritêmato-descamativas em dorso de articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais. Qual é a complicação associada com pior prognóstico neste caso?
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Resposta: A
A) Doença pulmonar intersticial.
A doença pulmonar intersticial é a complicação de maior mortalidade na dermatomiosite juvenil, em especial a forma rapidamente progressiva com anti-MDA5. Pede tomografia de tórax e prova de função pulmonar na avaliação inicial e imunossupressão intensiva quando presente.
B) Lipodistrofia.
A lipodistrofia surge tardiamente em parte dos pacientes, com resistência insulínica, hipertrigliceridemia e esteatose; traz morbidade metabólica, mas não é a complicação de pior prognóstico vital.
C) Vasculopatia livedóide.
Úlceras e lesões vasculopáticas na pele indicam doença mais ativa, mas o risco de morte está na vasculopatia visceral, sobretudo intestinal, e no pulmão; a vasculopatia livedoide isolada não é a complicação mais temida.
D) Artrite de mãos.
Artrite ocorre em parte das crianças com dermatomiosite juvenil, costuma ser leve e não erosiva e responde ao tratamento da miosite.
Resumo para lembrar
Fraqueza proximal com heliótropo e pápulas de Gottron define dermatomiosite juvenil. O prognóstico depende de órgãos internos: doença pulmonar intersticial (sobretudo com anti-MDA5, às vezes rapidamente progressiva) e vasculopatia gastrointestinal são as principais causas de morte. Calcinose e lipodistrofia pesam na morbidade de longo prazo.
Dúvidas respondidas
Perguntas de quem estudou esta questão, respondidas com a fonte ao lado.
