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Pediatrando

Menino, 4 anos, apresenta-se com queixas de diarreia crônica há 1 ano. A mãe relata que está mais apático e com o apetite reduzido. Ao exame físico, apresenta-se com abdômen distendido, face edemaciada e edema assimétrico em membros inferiores principalmente à direita. Exames Laboratoriais: • Hemograma: Hb= 10g/dL; GB = 10.000/microL; linfócitos = 700/microL (VN: 1.500-6.000/microL); • Albumina: 2,5 g/dL (VR: 3,5-5,0); • Gamaglobulina: 0,2 g/dL (0,50 a 1,68); • Esteatócrito: 10% (VN < 2%); • Alfa 1 antitripsina fecal: 5,0 mg/g fezes (VN < 3,0) Qual o diagnóstico mais provável?

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Resposta: A

  1. A) Enteropatia perdedora de proteínas.

    Diarreia crônica, esteatorreia (esteatócrito de 10%), albumina de 2,5 g/dL, gamaglobulina baixa, linfopenia de 700/mm³ e alfa-1 antitripsina fecal elevada definem perda entérica de proteínas. O edema assimétrico sugere linfedema da linfangiectasia intestinal primária; a endoscopia com biópsia mostra linfáticos dilatados.

  2. B) Deficiência de alfa 1 antitripsina.

    Na deficiência de alfa-1 antitripsina a dosagem sérica é baixa e a doença aparece como colestase neonatal, hepatopatia e, no adulto, enfisema. Alfa-1 antitripsina fecal elevada indica perda intestinal de proteína, não deficiência da enzima.

  3. C) Doença de Kwashiorkor.

    Kwashiorkor decorre de ingestão proteica inadequada, com edema, dermatose e alteração de cabelos. A alfa-1 antitripsina fecal elevada prova perda intestinal de proteína, e linfopenia intensa com esteatorreia e edema assimétrico não fazem parte do quadro.

  4. D) Hipogamaglobulinemia congênita.

    Hipogamaglobulinemia congênita (como a agamaglobulinemia ligada ao X) dá infecções bacterianas de repetição, com albumina normal e linfócitos totais normais, pois faltam só os linfócitos B. Não explica hipoalbuminemia, linfopenia, esteatorreia e perda fecal de proteína.

Resumo para lembrar

Enteropatia perdedora de proteínas: hipoalbuminemia, hipogamaglobulinemia e linfopenia por perda de proteínas e linfa pelo intestino, confirmada por alfa-1 antitripsina fecal elevada. Esteatorreia, linfopenia e edema assimétrico (linfedema) sugerem linfangiectasia intestinal primária, tratada com dieta pobre em gordura de cadeia longa e suplementada com TCM.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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