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Pediatrando

Recém-nascido apresenta primeira eliminação de mecônio com 60 horas de vida, apresenta distensão abdominal, recusa alimentação e apresenta vômitos, inicialmente alimentares, a seguir corados por bile e, finalmente, escuros, com aspecto de mecônio. O exame físico revela distensão e timpanismo abdominal. Ao toque retal, sente-se o ânus tônico e o reto está vazio. Logo após o toque retal apresenta eliminação brusca e ruidosa de grande quantidade de ar e mecônio. Considerando a hipótese diagnóstica para este paciente, qual alternativa apresenta o melhor exame para definição do diagnóstico:

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Resposta: A

  1. A) Biópsia retal.

    A biópsia retal por sucção, colhida acima da linha pectínea, é o padrão-ouro: ausência de células ganglionares no plexo submucoso, troncos nervosos hipertróficos e aumento de acetilcolinesterase (ou calretinina negativa). Confirma o diagnóstico e orienta a cirurgia de abaixamento.

  2. B) Cintilografia.

    Cintilografia de trânsito ou de esvaziamento não identifica a aganglionose nem a zona de transição. Não faz parte da investigação da doença de Hirschsprung no recém-nascido.

  3. C) Enema opaco.

    O enema opaco sem preparo mostra zona de transição, relação retossigmoide invertida e retenção do contraste em 24 h, e ajuda a planejar a cirurgia. Mas pode ser normal no período neonatal e na aganglionose total do cólon, por isso não é definitivo.

  4. D) Ultrassonografia.

    A ultrassonografia mostra alças distendidas, achado inespecífico de obstrução baixa, e não avalia os plexos nervosos. Não define o diagnóstico.

Resumo para lembrar

Na doença de Hirschsprung, a aganglionose distal causa eliminação de mecônio após 48 h, distensão, vômitos biliosos e saída explosiva de gases e fezes após o toque retal. O diagnóstico definitivo é a biópsia retal por sucção, que mostra ausência de células ganglionares e troncos nervosos hipertróficos; o enema opaco apoia o diagnóstico e mostra a zona de transição.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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