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Pediatrando

Um menino de 3 anos apresenta história de dificuldade para evacuar desde o primeiro ano de vida. Fica alguns dias sem evacuar e só evacua com o uso de doses altas de laxante ou com enemas. A mãe refere que ele demorou 4 dias para evacuar após nascer e o fez porque usou supositório. Tem pouco apetite e não ganha peso adequadamente. O exame clínico revelou distensão abdominal e saída de fezes explosivas ao toque retal. Realizou exames laboratoriais e clister opaco. Com base na principal hipótese diagnóstica, é esperado encontrar no exame radiológico uma área de intestino:

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Resposta: C

  1. A) dilatada, apresentando extensão limitada, iniciando em qualquer local no colo, correspondendo à região agangliônica;

    O segmento agangliônico é estreitado, não dilatado, e sempre inclui o reto; a dilatação é do intestino proximal, que tem gânglios e trabalha contra a obstrução funcional.

  2. B) estreitada, que acomete o colo descendente, poupando as porções distais, sendo a área com gânglios;

    A doença começa sempre no reto e nunca poupa o segmento distal; o segmento com gânglios é o proximal, que aparece dilatado.

  3. C) estreitada, que inicia distalmente e se estende proximalmente, correspondendo à região agangliônica;

    Mecônio após 48 horas, constipação desde o primeiro ano, distensão, déficit de crescimento e fezes explosivas ao toque apontam para Hirschsprung; no enema opaco reto e sigmoide agangliônicos aparecem estreitados, com zona de transição e dilatação a montante.

  4. D) dilatada, de extensão variada, que ocorre nas porções mais distais e que demonstra a parte agangliônica;

    A porção distal agangliônica é estreitada, não dilatada; confundir as duas zonas inverte a fisiopatologia da doença.

  5. E) estreitada, que apresenta extensão limitada, tendo início proximal, traduzindo a porção com gânglios.

    O estreitamento começa no reto, ou seja, distalmente, e corresponde à área sem gânglios, não à porção ganglionar.

Resumo para lembrar

Na doença de Hirschsprung a aganglionose começa no reto e se estende proximalmente por extensão variável (retossigmoide em 80%). No clister opaco, o segmento agangliônico distal aparece estreitado, seguido de zona de transição em funil e de cólon proximal dilatado; a biópsia retal, com ausência de gânglios, confirma.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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