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Pediatrando

Criança com 3 dias de vida, internada em UTI neonatal para investigação de cardiopatia congênita complexa. Ecocardiograma mostra: situs ambíguo com padrão de isomerismo atrial direito, ambos os átrios apresentam morfologia de átrio direito com aurícula de base larga; presença de CIA ostium primum; valva atrioventricular única com 5 folhetos, com abertura desbalanceada para o ventrículo direito; ventrículo esquerdo hipoplásico; comunicação interventricular de via de entrada ampla; aorta e artéria pulmonar emergem do ventrículo principal com calibres normais. Pacientes com este achado precisam investigar outras malformações concomitantes. Qual a mais provável malformação associada ao caso?

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Resposta: A

  1. A) Asplenia.

    O isomerismo direito é a síndrome da asplenia: estruturas bilateralmente direitas, pulmões trilobados dos dois lados, fígado mediano e ausência de baço, com corpúsculos de Howell-Jolly no sangue periférico. Exige ultrassonografia abdominal, profilaxia antibiótica diária e vacinação contra pneumococo, meningococo e Hib.

  2. B) Atresia de esôfago.

    Atresia de esôfago se associa às anomalias VACTERL e às trissomias 18 e 21, não aos defeitos de lateralidade. Na heterotaxia, a anomalia digestiva típica é a má rotação intestinal, com risco de volvo.

  3. C) Rim em ferradura.

    Rim em ferradura é típico da síndrome de Turner e da trissomia 18, e não faz parte do espectro do isomerismo atrial direito.

  4. D) Sequestro pulmonar.

    Sequestro pulmonar é malformação broncopulmonar isolada ou associada à hérnia diafragmática; não integra a heterotaxia, em que os pulmões tendem à simetria (trilobados dos dois lados no isomerismo direito).

Resumo para lembrar

Isomerismo atrial direito (dois átrios morfologicamente direitos, aurículas de base larga) é uma forma de heterotaxia, com defeito do septo atrioventricular, ventrículo único e obstrução pulmonar. A associação clássica é a asplenia (síndrome de Ivemark), com risco de sepse por germes encapsulados; o isomerismo esquerdo se associa à poliesplenia.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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