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Pediatrando

Lactente com 45 dias de vida, nascido de parto normal, a termo, em boas condições. Mãe fez pré-natal sem intercorrências. Há um mês com quadro de icterícia, fezes hipocólicas e colúria. Ao exame: Bom estado geral, fígado a 4 cm do rebordo costal direito, consistência firme, ponta de baço palpável. Sem outros sinais ou sintomas. Os exames laboratoriais constam na tabela abaixo. Foi indicada biópsia hepática percutânea deste paciente.

Imagem da questão — USP-RP R+ 2025, questão 79

Com base na principal suspeita diagnóstica, qual achado é esperado para o anátomo-patológico?

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Resposta: A

  1. A) Intensa proliferação ductular no espaço porta.

    Proliferação ductular intensa no espaço porta, com tampões de bile, edema e fibrose portal, é o padrão da obstrução biliar extra-hepática. A atresia de vias biliares é a principal suspeita: acolia desde as primeiras semanas, fígado firme, baço palpável, GGT de 300 U/L e bilirrubina direta de 3,0 mg/dL.

  2. B) Menos de 0,5 ducto biliar por espaço porta.

    Menos de 0,5 ducto biliar interlobular por espaço porta (ductopenia) define a síndrome de Alagille, que se acompanha de fácies típica, embriotóxon posterior, vértebras em borboleta e estenose pulmonar periférica, dados ausentes no caso.

  3. C) Necrose e edema de hepatócitos, infiltrado inflamatório difuso pelo parênquima.

    Necrose e edema de hepatócitos com infiltrado inflamatório difuso, muitas vezes com células gigantes, sugerem hepatite neonatal, infecciosa ou idiopática. A acolia persistente, a GGT muito alta e o fígado endurecido apontam para obstrução, não para lesão hepatocelular primária.

  4. D) Grânulos PAS positivo diastase resistente (coloração com ácido periódico de Schiff).

    Glóbulos PAS positivos resistentes à diastase nos hepatócitos são típicos da deficiência de alfa-1-antitripsina. Na tabela, a fração alfa-1-globulina (0,4 g/dL), formada principalmente pela alfa-1-antitripsina, está normal, o que torna essa hipótese pouco provável.

Resumo para lembrar

Colestase com acolia fecal persistente, fígado aumentado e endurecido e GGT muito elevada em lactente de 45 dias é atresia de vias biliares até prova em contrário. A biópsia mostra proliferação ductular, tampões biliares e fibrose portal. A portoenterostomia de Kasai tem melhor resultado antes de 45 a 60 dias de vida, por isso a investigação é urgente.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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