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Pediatrando
Questão anulada pela banca

O gabarito oficial não considerou nenhuma alternativa correta. Os comentários mostram onde a questão falhou.

Paciente de 10 anos, está em acompanhamento na reumatologia pediátrica devido a diagnóstico de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)- Subtipo AlJ sistêmica. Está em tratamento com anticorpo monoclonal anti-IL6 e prednisona 1 mg/kg/dia. Na última consulta, devido à estabilidade clínica e melhora dos exames laboratoriais, foi iniciado o desmame do corticoide. Após cerca de 20 dias da redução da dose do corticoide, paciente voltou a apresentar febre, rash cutâneo, dor abdominal e artrites em joelhos e cotovelos. Deu entrada na emergência pediátrica febril, taquicárdico, com rash cutâneo difuso, adenopatia cervical/inguinal/axilar, hepatoesplenomegalia, hipotensão e rebaixamento de nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e a administração dedrogas vasoativas. Os exames laboratoriais da admissão são os que se seguem: Hb: 6,2g/dL; Ht: 18% Leucócitos: 1800/mm³ (Bastonetes: 4%, Neutrófilos: 62%, Linfócitos: 23% Eosinófilos: 1%, Monócitos: 10%, Basófilos: 0%); Plaquetas: 42.000/mm³, VHS: 2mm/h; Proteína C reativa: 96 mg/dL DHL: 2456 U/L TGO 632 U/L; TGP: 828 U/L; TAP 44%; INR:2,02; PTTA: 56%; Fibrinogênio: 100 mg/dL; Triglicérides: 500 mg/dL; Ferritina: 20.000 ng/Ml. Complemento C3: 110 mg/dL (VR: 80.0 a 170.0). Complemento C4: 28 mg/dL (VR: 20.0 A50.0). Hemocultura e Urocultura: negativas. Mediante a doença de base e alterações de exame físico e exames complementares, qual principal hipótese diagnóstica para o quadro apresentado pelo paciente pelo paciente?

Palavras juntadas no PDF. O PDF partiu a sigla TGP.

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Sem alternativa correta (anulada)

  1. A) Sepse.

    Sepse é o diferencial a tratar em paralelo, com culturas e antibiótico, sobretudo em imunossuprimido com anti-IL-6, que atenua febre e PCR. Mas culturas negativas, ferritina de 20.000 ng/mL, triglicérides de 500 mg/dL e VHS de 2 mm/h por consumo de fibrinogênio apontam síndrome de ativação macrofágica, que não aparece nas alternativas.

  2. B) Doença de Kawasaki.

    Kawasaki cursa com VHS alta e plaquetose na fase subaguda, além de conjuntivite e alterações de mucosas e extremidades; aqui a VHS é de 2 mm/h e há plaquetopenia. A doença de base conhecida e o momento do desmame explicam melhor o quadro.

  3. C) Leucemia linfoblástica aguda (LLA).

    A LLA entra no diferencial da AIJ sistêmica ao diagnóstico (por isso se faz mielograma antes do corticoide), mas ferritina de 20.000 ng/mL, fibrinogênio de 100 mg/dL e hipertrigliceridemia logo após o desmame, em doença já diagnosticada, caracterizam ativação macrofágica.

  4. D) Associação com Lúpus Erimatoso Sistêmico juvenil (Síndrome de Overlap).

    O lúpus também causa citopenias, mas consome complemento (C3 e C4 aqui normais) e não explica a hiperferritinemia com hipofibrinogenemia. Pelos critérios de 2016 para ativação macrofágica na AIJ sistêmica (ferritina acima de 684 ng/mL e dois entre plaquetas ≤181.000/mm³, TGO >48 U/L, triglicérides >156 mg/dL e fibrinogênio ≤360 mg/dL), o diagnóstico já fecha.

Resumo para lembrar

Questão anulada. O quadro é de síndrome de ativação macrofágica na AIJ sistêmica, disparada pela redução do corticoide: febre, citopenias, hepatoesplenomegalia, ferritina de 20.000 ng/mL, fibrinogênio consumido com VHS baixa, hipertrigliceridemia, transaminases e DHL altas e coagulopatia. Nenhuma alternativa traz esse diagnóstico, provável motivo da anulação.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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