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Pediatrando

Paciente do sexo feminino, 4 anos, em seguimento no ambulatório da neurologia pediátrica para investigação de quadro de crise convulsiva tônica e crise de riso contínuo e imotivado. Na investigação do quadro, foi realizada ressonância magnética de crânio, que evidenciou hamartoma hipotalâmico. Não apresentou menarca. Ao exame físico: peso no percentil 75, estatura no percentil 97, velocidade de crescimento 9 cm/ano. Qual o estadiamento puberal mais provável para esse paciente?

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Resposta: D

  1. A) M5P4.

    M5P4 corresponde a mamas de adulta, estágio que em geral só se completa depois da menarca, que costuma ocorrer em M4, cerca de 2 anos após a telarca. Sem menarca, desenvolvimento tão avançado é improvável.

  2. B) M1P1.

    M1P1 é pré-púbere. A velocidade de crescimento de 9 cm/ano (o esperado aos 4 anos é cerca de 5 a 7 cm/ano) e a estatura no percentil 97 mostram ação estrogênica, incompatível com ausência de sinais puberais.

  3. C) M1P3.

    M1P3, com pelos pubianos sem mamas, sugere origem androgênica (adrenarca precoce, hiperplasia adrenal congênita não clássica ou tumor), não ativação do eixo gonadal. No hamartoma hipotalâmico a telarca é o sinal inicial.

  4. D) M3P1.

    O hamartoma ativa o eixo hipotálamo-hipófise-ovário: o estrogênio desenvolve as mamas (M3) e acelera o crescimento (9 cm/ano, estatura no P97), enquanto os pelos pubianos, que dependem da adrenarca, costumam faltar aos 4 anos. O tratamento é análogo de GnRH.

Resumo para lembrar

Hamartoma hipotalâmico secreta GnRH e causa puberdade precoce central, muitas vezes com crises gelásticas (de riso). Na menina, o primeiro sinal é a telarca, com aceleração do crescimento e da idade óssea; os pelos pubianos dependem da adrenarca e podem faltar nas crianças pequenas. Sinais puberais antes dos 8 anos na menina definem puberdade precoce.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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