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Pediatrando

Recém-nascido termo, AIG, em aleitamento materno exclusivo, com 5 dias de vida, é atendido em pronto atendimento de hospital terciário por quadro de vômitos, hipoglicemia e crise convulsiva. Realizado triagem infecto-metabólica com presença de glicemia 23mg/dl, AST 55, ALT 68, pesquisa de substâncias redutoras na urina positivo, sem demais alterações. Sobre o caso anterior, qual a conduta mais adequada?

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Resposta: D

  1. A) Iniciar fórmula PKU para tratamento da doença.

    Fórmula PKU é isenta de fenilalanina e trata a fenilcetonúria, que não se apresenta com hipoglicemia, hepatopatia e substâncias redutoras no período neonatal. Não retira a lactose, que é o problema aqui.

  2. B) Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro endovenoso e internação hospitalar.

    Um RN com convulsão e hipoglicemia será internado e, na dúvida, pode receber antibiótico enquanto se colhem culturas, já que a galactosemia predispõe a sepse por E. coli. Mas a triagem infecciosa veio negativa, e antibiótico sem retirar a lactose não interrompe a intoxicação por galactose.

  3. C) Suspender frutas e sacarose da dieta materna.

    Retirar frutas e sacarose serviria à intolerância hereditária à frutose, e nem assim pela dieta materna. O leite humano contém lactose independentemente do que a mãe come, então a restrição materna não protege o bebê galactosêmico.

  4. D) Suspender aleitamento materno e iniciar fórmula infantil extensamente hidrolisada sem lactose.

    O leite humano é rico em lactose (glicose mais galactose), e a galactosemia clássica é contraindicação absoluta ao aleitamento. Troca-se por fórmula sem lactose, como a citada ou a de soja, e os sintomas agudos regridem em dias; a catarata inicial também pode regredir.

Resumo para lembrar

Na galactosemia clássica a conduta imediata é retirar toda a lactose: suspender o leite materno, uma das poucas contraindicações absolutas à amamentação, e usar fórmula isenta de lactose (soja, hidrolisado ou aminoácidos sem lactose), além de corrigir a hipoglicemia e vigiar sepse por E. coli. A restrição de galactose é para toda a vida.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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