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Pediatrando

Uma menina de 6 anos é levada ao consultório com histórico de infecções recorrentes das vias aéreas superiores, como sinusite e otite média, desde os 3 anos de idade. A mãe relata que as infecções são frequentes, apesar do uso de antibióticos. A paciente não apresenta história de infecções graves ou internações, e seu desenvolvimento neuropsicomotor é normal. Os exames laboratoriais revelam níveis normais de IgG, IgM e IgE, mas uma concentração sérica de IgA indetectável. A menina nunca apresentou reações adversas a transfusões sanguíneas e não tem histórico de doenças autoimunes. Com base no quadro clínico e laboratorial, assinale a alternativa correta sobre a deficiência de IgA e seu manejo:

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Resposta: C

  1. A) A reposição de IgA intravenosa é o tratamento de escolha para prevenir infecções recorrentes.

    Não existe reposição de IgA: a imunoglobulina comercial é quase toda IgG e a IgA infundida não chegaria às mucosas. Imunoglobulina só se justifica se houver deficiência associada de subclasses de IgG ou falha de resposta a vacinas.

  2. B) Pacientes com deficiência seletiva de IgA têm risco aumentado de reações anafiláticas a transfusões sanguíneas, e devem ser tratados com imunoglobulina sem IgA.

    Anafilaxia a hemoderivados é rara e depende de anticorpos anti-IgA, presentes em uma minoria; não é regra para todos. Além disso, esses pacientes não recebem imunoglobulina como tratamento; se precisarem de transfusão, usam-se hemácias lavadas ou produtos de doadores com deficiência de IgA.

  3. C) A maioria dos pacientes com deficiência de IgA é assintomática e não requer tratamento específico, exceto em casos de infecções recorrentes, onde antibióticos profiláticos podem ser considerados.

    A maioria dos portadores de deficiência seletiva de IgA não tem sintomas e dispensa tratamento. Com infecções sinopulmonares recorrentes, como nessa menina, tratam-se os episódios e pode-se usar antibiótico profilático; vale rastrear doença celíaca com anticorpos da classe IgG, porque os IgA darão falso negativo.

  4. D) A deficiência de IgA está associada a infecções graves e recorrentes das vias aéreas inferiores, como pneumonia bacteriana grave.

    As infecções típicas são de vias aéreas superiores e leves; pneumonias graves de repetição sugerem deficiência associada de subclasses de IgG ou evolução para imunodeficiência comum variável, que precisa ser investigada.

Resumo para lembrar

Deficiência seletiva de IgA é IgA sérica abaixo de 7 mg/dL com IgG e IgM normais após os 4 anos; é a imunodeficiência primária mais comum. A maioria é assintomática; os sintomáticos têm infecções sinopulmonares, giardíase, alergia, doença celíaca e autoimunidade. Não há reposição de IgA: tratam-se as infecções e, se recorrentes, considera-se profilaxia antibiótica.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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