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Pediatrando

RN apresentando episódios recorrentes de hipoglicemia. Nascido de parto cesárea, 3500 g, 51cm, gestação sem intercorrências. Sua glicemia capilar é de 25 mg/dL. Realizada investigação laboratorial revelou os seguintes resultados: Glicemia: 16 mg/dl Insulina: 20 μUI/mL (VR: 2 a 15) Peptideo C: 5 ng/ml (VR: 0,6 a 4) Cortisol: 19 μg/dL (VR: 5 a 18) Gasometria sem acidose. Amônia: 30 μmol/L (VR: 0 a 46) Beta-hidroxibutirato: < 3,9 mg/dl (< 3,9). Solicitado Hemoglobina glicada da mãe, que veio 4,9. Com esse padrão de exame, assinale a alternativa com hipóteses diagnósticas corretas:

Espaços e unidade da insulina (μUI/mL) corrigidos no enunciado.

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Resposta: D

  1. A) Glicogenose e Frutosemia.

    Glicogenose tipo I causa hipoglicemia de jejum com acidose láctica, hepatomegalia e insulina suprimida; frutosemia só aparece após ingestão de frutose ou sacarose. Nenhuma explica insulina e peptídeo C altos durante a hipoglicemia.

  2. B) Galactosemia e Pan-hipopituitarismo.

    Galactosemia traz hepatopatia, icterícia e substâncias redutoras na urina; pan-hipopituitarismo cursa com cortisol baixo, micropênis e icterícia prolongada. Em ambos a insulina está suprimida na hipoglicemia, ao contrário do caso.

  3. C) Acidemia glutárica e Diabetes gestacional.

    Acidemia glutárica é acidemia orgânica, com macrocrania, crises encefalopáticas e acidose. Diabetes gestacional causa hiperinsulinismo transitório no filho, mas a HbA1c materna de 4,9% e a ausência de macrossomia tornam essa hipótese improvável.

  4. D) Hiperinsulinismo congénito e síndrome de Beckwith-Wiedemann.

    Glicemia de 16 mg/dL com insulina de 20 μUI/mL, peptídeo C alto, cetona suprimida e sem acidose é hiperinsulinismo; amônia normal afasta a forma hiperinsulinismo-hiperamonemia. Entre as causas persistentes estão o hiperinsulinismo congênito (canais KATP) e a síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Resumo para lembrar

Hipoglicemia com insulina e peptídeo C inapropriadamente detectáveis, beta-hidroxibutirato suprimido, sem acidose e com cortisol adequado define hiperinsulinismo. Afastado o diabetes materno (HbA1c 4,9%), pensa-se em hiperinsulinismo congênito ou sindrômico, como Beckwith-Wiedemann. Trata-se com alta oferta de glicose, diazóxido e, se preciso, octreotida ou cirurgia.

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Fontes 1

Comentários atualizados em . Redação própria baseada no caso e nas referências indicadas. Comentário não oficial da banca ou da SBP.

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